Trastornos Mielo proliferativos Crónicos. Percy Zapata Mendo.
Trastornos Mielo proliferativos Crónicos
Los trastornos mielo proliferativos constituyen un grupo de enfermedades por las que la médula ósea elabora demasiados glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas.
Los trastornos mielo proliferativos constituyen un grupo de enfermedades por las que la médula ósea elabora demasiados glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas.
Normalmente,
la médula ósea produce células madre sanguíneas (células
inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas
maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre
mieloide o una célula madre linfoide. La célula
madre linfoide se convierte en un glóbulo blanco. La célula
madre mieloide se convierte en uno de los tres tipos siguientes de células
sanguíneas maduras:
·
Glóbulos blancos, que
combaten infecciones y
enfermedades.
·
Plaquetas, que
ayudan a prevenir sangrados al hacer que se formen coágulos de sangre.
En el caso
de los trastornos mielo proliferativos hay
demasiadas células madres sanguíneas que se convierten en uno o más tipos de
células sanguíneas. Los trastornos a empeorar lentamente a medida que el
excedente de células sanguíneas aumenta.
El tipo de
trastorno mielo proliferativo depende de si se están produciendo demasiados
glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas. Algunas veces, el cuerpo produce
demasiadas células sanguíneas de más de un tipo pero, por lo general, hay un
tipo de célula sanguínea que resulta más afectado que otros. Los trastornos mielo
proliferativos crónicos incluyen los siguientes seis tipos:
·
Policitemia vera.
·
Mielofibrosis primaria (también
llamada mielofibrosis idiopática crónica).
·
Trombocitopenia esencial.
·
Leucemia neutrofílica crónica.
·
Leucemia eosinofílica crónica.
Los tipos
mencionados se describen a continuación. Algunas veces los trastornos mielo
proliferativos crónicos se convierten en leucemia aguda, en la
cual se producen demasiados glóbulos blancos anormales.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar
los trastornos mielo proliferativos crónicos, se utilizan pruebas que examinan
la sangre y la médula ósea.
·
Examen físico y antecedentes: examen
del cuerpo para verificar si existen signos generales de salud, incluido el
control de signos de enfermedad, como tumores o neoplasias. También se
toman los antecedentes médicos de los hábitos del paciente, las enfermedades y
tratamientos anteriores.
·
Recuento sanguíneo completo (RSC)
con diferencial: procedimiento en el cual se toma una muestra de sangre y se
verifican los siguientes aspectos:
o La cantidad
de glóbulos rojos y plaquetas.
o La cantidad
y el tipo de glóbulos blancos.
o La cantidad
de hemoglobina (la proteína que
transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
o La parte de
la muestra sanguínea compuesta por glóbulos rojos.
·
Aspiración y biopsia de la médula ósea:
extracción de médula ósea, sangre y una sección pequeña de hueso mediante la
inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo analiza
la médula ósea, la sangre y el hueso bajo un microscopio para
verificar si hay células anormales.
·
Análisis citogenético: prueba en
las que se observan las células de una muestra de sangre o de médula ósea bajo
un microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas. Ciertas
enfermedades o trastornos pueden diagnosticarse o
descartarse sobre la base de los cambios cromosómicos.
La leucemia mielógena crónica es
una enfermedad en la que se producen demasiados glóbulos blancos en lamédula ósea. Para
mayor información sobre el diagnóstico, la estadificación y el
tratamiento, consultar el sumario del PDQ sobre
el Tratamiento de la leucemia mielógena
crónica.
La policitemia vera es una enfermedad en la que se producen demasiados glóbulos rojos en la médula ósea.
En el caso
de la policitemia vera, la sangre se
torna espesa con demasiados glóbulos rojos. El número
deglóbulos blancos y plaquetas también
pueden aumentar. Este excedente de células sanguíneas se puede
depositar en el bazo y
causar su inflamación. El aumento del número de glóbulos rojos o plaquetas en
la sangre puede causar problemas de sangrado y la formación de coágulos en
los vasos sanguíneos. Esto
puede aumentar el riesgo de derrames cerebrales y
ataques cardíacos. El riesgo de un derrame cerebral o un ataque cardíaco es más
alto en los pacientes de 65 años o más que tienen antecedentes de coágulos de sangre. Los
pacientes también tienen un riesgo más alto de contraer leucemia mieloide aguda o mielofibrosis primaria.
Entre los signos posibles de policitemia vera están
los dolores de cabeza y la sensación de llenura en el lado izquierdo debajo las
costillas.
Con
frecuencia, la policitemia vera no presenta síntomas tempranos.
Generalmente se detecta mediante unanálisis rutinario
de sangre. Los síntomas pueden aparecer a medida que aumenta el número de
células sanguíneas. Otras afecciones pueden
causar los mismos síntomas. Consultar con el médico si se presentan alguno de
los siguientes problemas:
·
Dolores de cabeza.
·
Visión doble o ver puntos oscuros o ciegos que aparecen
y desaparecen.
·
Picazón en todo el cuerpo, sobre todo después de
estar en agua tibia o caliente.
·
Enrojecimiento de la cara que parece rubor o
quemadura de sol.
·
Debilidad.
·
Mareos.
·
Pérdida de peso sin razón conocida.
Además de
un recuento sanguíneo completo, una aspiración de médula ósea y biopsia, y análisis citogenéticos, se usa
una prueba de eritropoyetina sérica para diagnosticar la
policitemia vera. Para esta prueba, se examina una muestra de sangre para
determinar la concentración de eritropoyetina (una hormona que
estimula la producción de glóbulos rojos nuevos).
Ø
Mielofibrosis primaria
La mielofibrosis primaria es una enfermedad en la que se acumulan fibras y células sanguíneas anómalas dentro de la médula ósea.
La médula ósea está
compuesta de tejidos que
producen células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) y una red
de fibras que sirven de apoyo al tejido que
produce la sangre. En el caso de la mielofibrosis primaria (también
llamada mielofibrosis idiopática crónica), grandes números de células madre sanguíneas
se convierten en células que no maduran correctamente (blastocitos). La red
de fibras del interior de la médula ósea también se torna muy gruesa (como
el tejido de una cicatriz) y
disminuye la capacidad del tejido que produce la sangre de hacerlo. Esto hace
que los tejidos que forman la sangre produzcan menos y menos células
sanguíneas. Para compensar el bajo número de células sanguíneas que produce la
médula ósea, tanto el hígado como
el bazo comienzan
a producir las células sanguíneas.
Entre los signos posibles de mielofibrosis primaria
se incluyen el dolor en el lado izquierdo debajo de las costillas y la
sensación de mucho cansancio.
Con
frecuencia, la mielofibrosis primaria no ocasiona síntomas tempranos.
A veces se encuentra durante un análisis rutinario de sangre. Los siguientes
síntomas pueden obedecer a una mielofibrosis primaria o a otras afecciones. Consultar
con el médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas:
·
Sensación de llenura más rápido que lo normal
cuando se come.
·
Sensación de mucho cansancio.
·
Falta de aire.
·
Tener moretones o sangrado con facilidad.
·
Petequia (puntos
planos, rojos, que aparecen debajo de la piel, causado por sangrado).
·
Fiebre.
·
Sudores nocturnos.
·
Pérdida de peso.
Para
diagnosticar la mielofibrosis primaria, además de un recuento sanguíneo completo, una aspiración de médula ósea, biopsia y análisis citogenético, se usa
un frotis de sangre periférica. Un frotis
de sangre periférica es un procedimiento en el que se toma una muestra de
sangre y se verifica si tiene glóbulos rojos con forma de gota de lágrima, la
cantidad y las clases de glóbulos blancos, la cantidad de plaquetas y la
presencia de blastocitos.
Ciertos factores afectan el pronóstico
(probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento de la
mielofibrosis primaria.
·
La cantidad de glóbulos rojos y blancos anormales.
·
El número de blastocitos en la sangre.
·
La presencia de ciertos cambios en los cromosomas.
·
Si el paciente presenta síntomas como fiebre,
sudoración nocturna o pérdida de peso.
Ø
Trombocitopenia esencial
La trombocitopenia esencial es una enfermedad en la que la médula ósea produce demasiadas plaquetas.
La trombocitopenia esencial causa
un aumento anormal del
número de plaquetas producidas
por la sangre y lamédula ósea.
Con
frecuencia, la trombocitopenia esencial no ocasiona síntomas tempranos.
Algunas veces se encuentra durante un análisis de sangre rutinario.
Los siguientes síntomas pueden ser causados por la trombocitopenia esencial o
por otras afecciones. Consultar
con el médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas:
·
Ardor o sensación de hormigueo en pies y manos.
·
Enrojecimiento y sensación de calor en pies y
manos.
·
Problemas para ver u oír.
Las
plaquetas son pegajosas. Cuando hay demasiadas plaquetas, se pueden pegotear
entre sí y formar grumos que dificultan que la sangre circule. Estos grumos se
pueden formar en los vasos sanguíneos y
también puede presentarse un aumento de sangrado. Esto puede ocasionar serios
problemas de salud como los derrames cerebrales y los
ataques cardiacos.
Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad
de recuperación) y opciones de tratamiento de la trombocitopenia esencial.
El pronóstico (probabilidad
de recuperación) y las
opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
·
Si el paciente presenta síntomas u otros problemas
relacionados con la trombocitopenia esencial.
Ø
Leucemia neutrofílica crónica
La leucemia neutrofílica crónica es
una enfermedad en la que demasiadas células madre sanguíneas se
convierten en un tipo de glóbulo blanco llamado neutrófilo. Los
neutrófilos son glóbulos que combaten las infecciones y que
rodean y destruyen las células muertas
o las sustancias extrañas (como
las bacterias). El bazo y
el hígado se
pueden inflamar a causa del exceso de neutrófilos. La leucemia neutrofílica
crónica puede permanecer sin cambios o evolucionar rápidamente y convertirse
en leucemia aguda.
La leucemia eosinofílica crónica es una enfermedad en la que se forman demasiados glóbulos blancos (eosinófilos) en la médula ósea.
Los eosinófilos son glóbulos blancos que
reaccionan ante los alérgenos (sustancias que desencadenan una respuesta alérgica) y ayudan
a combatir las infecciones causadas
por ciertos parásitos. En
la leucemia eosinofílica crónica hay
demasiados eosinófilos en la sangre, la médula ósea y
otros tejidos. La leucemiaeosinofílica
crónica puede permanecer sin cambios o evolucionar rápidamente hasta
convertirse en leucemia aguda.
Entre los posibles signos de leucemia eosinofílica
crónica se incluyen la fiebre y la sensación de mucho cansancio.
La leucemia
eosinofílica crónica puede no presentar síntomas tempranos.
Algunas veces se encuentra durante un análisis de sangre rutinario.
Los siguientes síntomas pueden ser causados por la leucemia eosinofílica crónica
o por otras afecciones. Consultar
con el médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas:
·
Sensación de mucho cansancio.
·
Tos.
·
Inflamación debajo de la piel alrededor de los ojos
y labios, en la garganta, o en las
manos y los pies.
·
Dolor muscular.
·
Picazón.
Estadios
de los trastornos mielo proliferativos crónicos
La estadificación es el
proceso usado para determinar cuánto ha avanzado el cáncer. No hay
un sistema de estadificación estándar para
los trastornos mielo proliferativos crónicos. El tratamiento dependerá del tipo
detrastorno mielo proliferativo que
tenga el paciente. Es importante conocer el tipo para poder planificar el
tratamiento.
Cuando
las células cancerosas
se diseminan fuera de la sangre, se puede
formar un tumor sólido. Este
proceso se llama metástasis. Las tres
maneras en que el cáncer se disemina en el cuerpo son las siguientes:
·
A través de la sangre. Las células cancerosas
circulan por la sangre, invaden los tejidos sólidos
del cuerpo, como el cerebro o el corazón, y forman un tumor sólido.
·
A través del sistema linfático. Las
células cancerosas invaden el sistema linfático, circulan por los vasos linfáticos y
forman un tumor sólido en otras partes del cuerpo.
·
A través del tejido sólido. Las células cancerosas
que formaron un tumor sólido se diseminan hasta los tejidos en el área que lo
rodea.
El tumor
nuevo (metastásico) es el
mismo tipo de cáncer que el cáncer primario. Por
ejemplo, si las células leucémicas se
diseminan hasta el cerebro, las células cancerosas del cerebro son, en
realidad, células leucémicas. La enfermedad es leucemia metastásica, no cáncer
cerebral.
Aspectos
generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con trastornos mielo proliferativos crónicos.
Hay
diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes con trastornos mielo proliferativos crónicos. Algunos
tratamientos son estándar (el
tratamiento actualmente usado) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo
clínico de tratamiento es un estudio de investigación que
procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre
tratamientos nuevos. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento
nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede
convertir en el tratamiento estándar. Los pacientes deberían pensar en
participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo
para pacientes que no han comenzado un tratamiento.
La espera cautelosa consiste
en la observación intensiva
de la afección del
paciente sin administrar ningún tratamiento hasta que los síntomas se
presenten o cambien.
La flebotomía es un
procedimiento mediante el cual se extrae sangre de
una vena. Se puede
tomar muestras de sangre para pruebas como el RSC o la
química de la sangre. Algunas veces la flebotomía se utiliza como tratamiento;
se extrae sangre del cuerpo para extraer el exceso de glóbulos rojos de la
sangre. La flebotomía se usa de esta manera para tratar algunos trastornos mielo
proliferativos crónicos.
La aféresis plaquetaria es un
tratamiento para el que se usa una máquina especial para extraer las plaquetas
de la sangre. Se extrae sangre del paciente y se la hace circular por un
separador de células donde
se extraen las plaquetas. Luego, el resto de la sangre se vuelve a inyectar en
el torrente sanguíneo del paciente.
La terapia de transfusión (transfusión
sanguínea) es un método para proveer glóbulos rojos, glóbulos blancos o
plaquetas y reemplazar las células sanguíneas destruidas
por el tratamiento de la enfermedad o por el cáncer.
La quimioterapia es un
tratamiento del cáncer para el que se usan medicamentos para
interrumpir el crecimiento de las células cancerosas, mediante
su destrucción o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se
administra oralmente o se inyecta en
una vena o
músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a
las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando
la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o
una cavidad corporal
como el abdomen, los
medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). La forma
de administración de la quimioterapia depende del tipo y del estadio del cáncer
que se está tratando.
Para obtener
más información en inglés, consultar el enlace Medicamentos aprobados para los
trastornos mielo proliferativos.
La radioterapia es un
tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de
alta energía u otros tipos d eradiación para
destruir células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de
radioterapia. La radioterapia externa usa
una máquina fuera del cuerpo que envía la radiación hacia el cáncer. La radioterapia interna utiliza
una sustancia radiactiva sellada
en agujas, semillas, cables
o catéteres que
se colocan directamente en el cáncer o cerca del mismo. La forma de
administración de la radioterapia depende del tipo y el estadio del
cáncer que se está tratando.
En el
tratamiento de los trastornos mielo proliferativos, la radioterapia
generalmente se enfoca en el bazo.
La terapia
con anagrelida se
usa para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos en
pacientes con exceso de plaquetas en la sangre. También se pueden usar dosis
bajas de Aspirina para
reducir el riesgo de coágulos de sangre.
La talidomida y
la lenalidomida son
medicamentos que previenen que se formen vasos sanguíneos en
las áreas de las células tumorales.
Para
obtener más información en inglés, consultar el enlace Medicamentos aprobados para los
trastornos mielo proliferativos.
La terapia biológica es un
tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del
paciente para combatir el cáncer u otras enfermedades. Se usan sustancias
elaboradas por el cuerpo o producidas en un laboratorio, para reforzar, dirigir
o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra las enfermedades. Este
tipo de tratamiento también se llama bioterapia o inmunoterapia. El interferón alfa
y el interferón alfa pegilado son sustancias biológicas que
generalmente se usan para el tratamiento de los trastornos mielo proliferativos
crónicos.
Los factores de crecimiento eritropoyéticos también
son sustancias biológicas. Se usan para estimular la médula ósea para que
elabore glóbulos rojos.
La quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre es un
método usado para proveer dosis altas
de quimioterapia y reemplazar las células generadoras de sangre destruidas por
el tratamiento del cáncer. Lascélulas madre (células
sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del
mismo paciente o de un donante, se
congelan y almacenan. Al terminar la quimioterapia, las células madre guardadas
se descongelan y se reinyectan al paciente mediante una infusión. Estas
células madre reinyectadas, crecen (y restauran) las células sanguíneas del
cuerpo.
Este
sumario describe los tratamientos que están en estudio en ensayos clínicos. Puede que
no mencione cada tratamiento nuevo en estudio. Para mayor información en inglés
sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.
La terapia dirigida es un
tipo de tratamiento para el que se usan fármacos u otras sustancias para
identificar y atacar células cancerosas
específicas sin dañar las células normales. Los inhibidores de la tirosina
cinasa son un tipo de sustancias que se usan en la
terapia dirigida para bloquear las señales que los tumores necesitan para
crecer. Los inhibidores de la tirosina cinasa JAK2 son sustancias para la
terapia dirigida que están en estudio en ensayos clínicos para tratar la mielofibrosis primaria.
Para
algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento puede ser participar en
un ensayo clínico. Los
ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los
ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos
para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de
los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los
pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento
estándar o estar entre los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los
pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la
forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no
conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas
importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden entrar a formar parte de los
ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el
cáncer.
Algunos
ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no recibieron
tratamiento. Otros ensayos prueban los tratamientos para los pacientes cuyo
cáncer no mejoró. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas maneras de
impedir que el cáncer recidive (vuelva)
o de reducir los efectos secundarios del
tratamiento de cáncer.
Los ensayos
clínicos se realizan en muchas partes del país. Consultar la sección sobre
Opciones de Tratamiento para encontrar enlaces en inglés a los ensayos clínicos
que se realizan actualmente. Estos se han recuperado de la lista de ensayos
clínicos del NCI.
Algunas de
las pruebas que se usaron para diagnosticar el
cáncer o para determinar el estadio del
cáncer se pueden repetir. Algunas pruebas se repiten para asegurarse que el
tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el
tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas. Esto a veces se
llama reestadificación.
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