Trastornos Mielo proliferativos Crónicos. Percy Zapata Mendo.


Trastornos Mielo proliferativos Crónicos

Los trastornos mielo proliferativos constituyen un grupo de enfermedades por las que la médula ósea elabora demasiados glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas.
Normalmente, la médula ósea produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. La célula madre linfoide se convierte en un glóbulo blanco. La célula madre mieloide se convierte en uno de los tres tipos siguientes de células sanguíneas maduras:

·         Glóbulos rojos, que llevan oxígeno y otras sustancias a los tejidos del cuerpo.
·         Glóbulos blancos, que combaten infecciones y enfermedades.
·         Plaquetas, que ayudan a prevenir sangrados al hacer que se formen coágulos de sangre.

En el caso de los trastornos mielo proliferativos hay demasiadas células madres sanguíneas que se convierten en uno o más tipos de células sanguíneas. Los trastornos a empeorar lentamente a medida que el excedente de células sanguíneas aumenta.

Hay seis tipos de trastornos mielo proliferativos crónicos

El tipo de trastorno mielo proliferativo depende de si se están produciendo demasiados glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas. Algunas veces, el cuerpo produce demasiadas células sanguíneas de más de un tipo pero, por lo general, hay un tipo de célula sanguínea que resulta más afectado que otros. Los trastornos mielo proliferativos crónicos incluyen los siguientes seis tipos:

·         Leucemia mielógena crónica.
·         Policitemia vera.
·         Mielofibrosis primaria (también llamada mielofibrosis idiopática crónica).
·         Trombocitopenia esencial.
·         Leucemia neutrofílica crónica.
·         Leucemia eosinofílica crónica.
Los tipos mencionados se describen a continuación. Algunas veces los trastornos mielo proliferativos crónicos se convierten en leucemia aguda, en la cual se producen demasiados glóbulos blancos anormales.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar los trastornos mielo proliferativos crónicos, se utilizan pruebas que examinan la sangre y la médula ósea.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:
·         Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar si existen signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como tumores o neoplasias. También se toman los antecedentes médicos de los hábitos del paciente, las enfermedades y tratamientos anteriores.
·         Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento en el cual se toma una muestra de sangre y se verifican los siguientes aspectos:
o    La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
o    La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.
o    La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
o    La parte de la muestra sanguínea compuesta por glóbulos rojos.

·         Aspiración y biopsia de la médula ósea: extracción de médula ósea, sangre y una sección pequeña de hueso mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo analiza la médula ósea, la sangre y el hueso bajo un microscopio para verificar si hay células anormales.
·         Análisis citogenético: prueba en las que se observan las células de una muestra de sangre o de médula ósea bajo un microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas. Ciertas enfermedades o trastornos pueden diagnosticarse o descartarse sobre la base de los cambios cromosómicos.


Ø Leucemia mielógena crónica
La leucemia mielógena crónica es una enfermedad en la que se producen demasiados glóbulos blancos en lamédula ósea. Para mayor información sobre el diagnóstico, la estadificación y el tratamiento, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de la leucemia mielógena crónica.

Ø Policitemia vera

La policitemia vera es una enfermedad en la que se producen demasiados glóbulos rojos en la médula ósea.
En el caso de la policitemia vera, la sangre se torna espesa con demasiados glóbulos rojos. El número deglóbulos blancos y plaquetas también pueden aumentar. Este excedente de células sanguíneas se puede depositar en el bazo y causar su inflamación. El aumento del número de glóbulos rojos o plaquetas en la sangre puede causar problemas de sangrado y la formación de coágulos en los vasos sanguíneos. Esto puede aumentar el riesgo de derrames cerebrales y ataques cardíacos. El riesgo de un derrame cerebral o un ataque cardíaco es más alto en los pacientes de 65 años o más que tienen antecedentes de coágulos de sangre. Los pacientes también tienen un riesgo más alto de contraer leucemia mieloide aguda o mielofibrosis primaria.

Entre los signos posibles de policitemia vera están los dolores de cabeza y la sensación de llenura en el lado izquierdo debajo las costillas.

Con frecuencia, la policitemia vera no presenta síntomas tempranos. Generalmente se detecta mediante unanálisis rutinario de sangre. Los síntomas pueden aparecer a medida que aumenta el número de células sanguíneas. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas. Consultar con el médico si se presentan alguno de los siguientes problemas:
·         Sensación de presión o llenura en el lado izquierdo debajo de las costillas.
·         Dolores de cabeza.
·         Visión doble o ver puntos oscuros o ciegos que aparecen y desaparecen.
·         Picazón en todo el cuerpo, sobre todo después de estar en agua tibia o caliente.
·         Enrojecimiento de la cara que parece rubor o quemadura de sol.
·         Debilidad.
·         Mareos.
·         Pérdida de peso sin razón conocida.
Se usan análisis de sangre especiales para diagnosticar la policitemia vera.

Además de un recuento sanguíneo completo, una aspiración de médula ósea y biopsia, y análisis citogenéticos, se usa una prueba de eritropoyetina sérica para diagnosticar la policitemia vera. Para esta prueba, se examina una muestra de sangre para determinar la concentración de eritropoyetina (una hormona que estimula la producción de glóbulos rojos nuevos).

Ø Mielofibrosis primaria

La mielofibrosis primaria es una enfermedad en la que se acumulan fibras y células sanguíneas anómalas dentro de la médula ósea.
La médula ósea está compuesta de tejidos que producen células sanguíneas (glóbulos rojosglóbulos blancos y plaquetas) y una red de fibras que sirven de apoyo al tejido que produce la sangre. En el caso de la mielofibrosis primaria (también llamada mielofibrosis idiopática crónica), grandes números de células madre sanguíneas se convierten en células que no maduran correctamente (blastocitos). La red de fibras del interior de la médula ósea también se torna muy gruesa (como el tejido de una cicatriz) y disminuye la capacidad del tejido que produce la sangre de hacerlo. Esto hace que los tejidos que forman la sangre produzcan menos y menos células sanguíneas. Para compensar el bajo número de células sanguíneas que produce la médula ósea, tanto el hígado como el bazo comienzan a producir las células sanguíneas.

Entre los signos posibles de mielofibrosis primaria se incluyen el dolor en el lado izquierdo debajo de las costillas y la sensación de mucho cansancio.

Con frecuencia, la mielofibrosis primaria no ocasiona síntomas tempranos. A veces se encuentra durante un análisis rutinario de sangre. Los siguientes síntomas pueden obedecer a una mielofibrosis primaria o a otras afecciones. Consultar con el médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas:
·         Sensación de dolor o llenura en el lado izquierdo, debajo de las costillas.
·         Sensación de llenura más rápido que lo normal cuando se come.
·         Sensación de mucho cansancio.
·         Falta de aire.
·         Tener moretones o sangrado con facilidad.
·         Petequia (puntos planos, rojos, que aparecen debajo de la piel, causado por sangrado).
·         Fiebre.
·         Sudores nocturnos.
·         Pérdida de peso.

Para el diagnóstico de la mielofibrosis primaria se usa un análisis especial de sangre.

Para diagnosticar la mielofibrosis primaria, además de un recuento sanguíneo completo, una aspiración de médula óseabiopsia y análisis citogenético, se usa un frotis de sangre periférica. Un frotis de sangre periférica es un procedimiento en el que se toma una muestra de sangre y se verifica si tiene glóbulos rojos con forma de gota de lágrima, la cantidad y las clases de glóbulos blancos, la cantidad de plaquetas y la presencia de blastocitos.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento de la mielofibrosis primaria.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

·         Edad del paciente.
·         La cantidad de glóbulos rojos y blancos anormales.
·         El número de blastocitos en la sangre.
·         La presencia de ciertos cambios en los cromosomas.
·         Si el paciente presenta síntomas como fiebre, sudoración nocturna o pérdida de peso.

Ø Trombocitopenia esencial


La trombocitopenia esencial es una enfermedad en la que la médula ósea produce demasiadas plaquetas.

La trombocitopenia esencial causa un aumento anormal del número de plaquetas producidas por la sangre y lamédula ósea.

Los pacientes con trombocitopenia esencial pueden no tener síntomas.

Con frecuencia, la trombocitopenia esencial no ocasiona síntomas tempranos. Algunas veces se encuentra durante un análisis de sangre rutinario. Los siguientes síntomas pueden ser causados por la trombocitopenia esencial o por otras afecciones. Consultar con el médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas:

·         Dolor de cabeza.
·         Ardor o sensación de hormigueo en pies y manos.
·         Enrojecimiento y sensación de calor en pies y manos.
·         Problemas para ver u oír.
Las plaquetas son pegajosas. Cuando hay demasiadas plaquetas, se pueden pegotear entre sí y formar grumos que dificultan que la sangre circule. Estos grumos se pueden formar en los vasos sanguíneos y también puede presentarse un aumento de sangrado. Esto puede ocasionar serios problemas de salud como los derrames cerebrales y los ataques cardiacos.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y opciones de tratamiento de la trombocitopenia esencial.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
·         Edad del paciente.
·         Si el paciente presenta síntomas u otros problemas relacionados con la trombocitopenia esencial.

Ø Leucemia neutrofílica crónica
La leucemia neutrofílica crónica es una enfermedad en la que demasiadas células madre sanguíneas se convierten en un tipo de glóbulo blanco llamado neutrófilo. Los neutrófilos son glóbulos que combaten las infecciones y que rodean y destruyen las células muertas o las sustancias extrañas (como las bacterias). El bazo y el hígado se pueden inflamar a causa del exceso de neutrófilos. La leucemia neutrofílica crónica puede permanecer sin cambios o evolucionar rápidamente y convertirse en leucemia aguda.

Ø Leucemia eosinofílica crónica

La leucemia eosinofílica crónica es una enfermedad en la que se forman demasiados glóbulos blancos (eosinófilos) en la médula ósea.

Los eosinófilos son glóbulos blancos que reaccionan ante los alérgenos (sustancias que desencadenan una respuesta alérgica) y ayudan a combatir las infecciones causadas por ciertos parásitos. En la leucemia eosinofílica crónica hay demasiados eosinófilos en la sangre, la médula ósea y otros tejidos. La leucemiaeosinofílica crónica puede permanecer sin cambios o evolucionar rápidamente hasta convertirse en leucemia aguda.

Entre los posibles signos de leucemia eosinofílica crónica se incluyen la fiebre y la sensación de mucho cansancio.

La leucemia eosinofílica crónica puede no presentar síntomas tempranos. Algunas veces se encuentra durante un análisis de sangre rutinario. Los siguientes síntomas pueden ser causados por la leucemia eosinofílica crónica o por otras afecciones. Consultar con el médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas:

·         Fiebre.
·         Sensación de mucho cansancio.
·         Tos.
·         Inflamación debajo de la piel alrededor de los ojos y labios, en la garganta, o en las manos y los pies.
·         Dolor muscular.
·         Picazón.
·         Diarrea.

Estadios de los trastornos mielo proliferativos crónicos


No hay un sistema estándar de estadificación para los trastornos mielo proliferativos crónicos.

La estadificación es el proceso usado para determinar cuánto ha avanzado el cáncer. No hay un sistema de estadificación estándar para los trastornos mielo proliferativos crónicos. El tratamiento dependerá del tipo detrastorno mielo proliferativo que tenga el paciente. Es importante conocer el tipo para poder planificar el tratamiento.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

Cuando las células cancerosas se diseminan fuera de la sangre, se puede formar un tumor sólido. Este proceso se llama metástasis. Las tres maneras en que el cáncer se disemina en el cuerpo son las siguientes:
·         A través de la sangre. Las células cancerosas circulan por la sangre, invaden los tejidos sólidos del cuerpo, como el cerebro o el corazón, y forman un tumor sólido.
·         A través del sistema linfático. Las células cancerosas invaden el sistema linfático, circulan por los vasos linfáticos y forman un tumor sólido en otras partes del cuerpo.
·         A través del tejido sólido. Las células cancerosas que formaron un tumor sólido se diseminan hasta los tejidos en el área que lo rodea.
El tumor nuevo (metastásico) es el mismo tipo de cáncer que el cáncer primario. Por ejemplo, si las células leucémicas se diseminan hasta el cerebro, las células cancerosas del cerebro son, en realidad, células leucémicas. La enfermedad es leucemia metastásica, no cáncer cerebral.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento


Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con trastornos mielo proliferativos crónicos.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes con trastornos mielo proliferativos crónicos. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente usado) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar. Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no han comenzado un tratamiento.

Se utilizan 10 tipos de tratamiento estándar:

v  Espera cautelosa
La espera cautelosa consiste en la observación intensiva de la afección del paciente sin administrar ningún tratamiento hasta que los síntomas se presenten o cambien.

v  Flebotomía
La flebotomía es un procedimiento mediante el cual se extrae sangre de una vena. Se puede tomar muestras de sangre para pruebas como el RSC o la química de la sangre. Algunas veces la flebotomía se utiliza como tratamiento; se extrae sangre del cuerpo para extraer el exceso de glóbulos rojos de la sangre. La flebotomía se usa de esta manera para tratar algunos trastornos mielo proliferativos crónicos.

v  Aféresis plaquetaria
La aféresis plaquetaria es un tratamiento para el que se usa una máquina especial para extraer las plaquetas de la sangre. Se extrae sangre del paciente y se la hace circular por un separador de células donde se extraen las plaquetas. Luego, el resto de la sangre se vuelve a inyectar en el torrente sanguíneo del paciente.

v  Terapia de transfusión
La terapia de transfusión (transfusión sanguínea) es un método para proveer glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas y reemplazar las células sanguíneas destruidas por el tratamiento de la enfermedad o por el cáncer.

v  Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan medicamentos para interrumpir el crecimiento de las células cancerosas, mediante su destrucción o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se administra oralmente o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). La forma de administración de la quimioterapia depende del tipo y del estadio del cáncer que se está tratando.
Para obtener más información en inglés, consultar el enlace Medicamentos aprobados para los trastornos mielo proliferativos.

v  Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos d eradiación para destruir células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia. La radioterapia externa usa una máquina fuera del cuerpo que envía la radiación hacia el cáncer. La radioterapia interna utiliza una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca del mismo. La forma de administración de la radioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que se está tratando.
En el tratamiento de los trastornos mielo proliferativos, la radioterapia generalmente se enfoca en el bazo.

v  Terapias con otros medicamentos
La terapia con anagrelida se usa para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos en pacientes con exceso de plaquetas en la sangre. También se pueden usar dosis bajas de Aspirina para reducir el riesgo de coágulos de sangre.
La talidomida y la lenalidomida son medicamentos que previenen que se formen vasos sanguíneos en las áreas de las células tumorales.
Para obtener más información en inglés, consultar el enlace Medicamentos aprobados para los trastornos mielo proliferativos.

v  Cirugía
Una esplenectomía (cirugía para extraer el bazo) puede llevarse a cabo si el bazo está agrandado.

v  Terapia biológica
La terapia biológica es un tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer u otras enfermedades. Se usan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en un laboratorio, para reforzar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra las enfermedades. Este tipo de tratamiento también se llama bioterapia o inmunoterapia. El interferón alfa y el interferón alfa pegilado son sustancias biológicas que generalmente se usan para el tratamiento de los trastornos mielo proliferativos crónicos.
Los factores de crecimiento eritropoyéticos también son sustancias biológicas. Se usan para estimular la médula ósea para que elabore glóbulos rojos.

v  Quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre
La quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre es un método usado para proveer dosis altas de quimioterapia y reemplazar las células generadoras de sangre destruidas por el tratamiento del cáncer. Lascélulas madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del mismo paciente o de un donante, se congelan y almacenan. Al terminar la quimioterapia, las células madre guardadas se descongelan y se reinyectan al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinyectadas, crecen (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
Este sumario describe los tratamientos que están en estudio en ensayos clínicos. Puede que no mencione cada tratamiento nuevo en estudio. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se usan fármacos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales. Los inhibidores de la tirosina cinasa son un tipo de sustancias que se usan en la terapia dirigida para bloquear las señales que los tumores necesitan para crecer. Los inhibidores de la tirosina cinasa JAK2 son sustancias para la terapia dirigida que están en estudio en ensayos clínicos para tratar la mielofibrosis primaria.

Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento puede ser participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. Otros ensayos prueban los tratamientos para los pacientes cuyo cáncer no mejoró. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas maneras de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento de cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. Consultar la sección sobre Opciones de Tratamiento para encontrar enlaces en inglés a los ensayos clínicos que se realizan actualmente. Estos se han recuperado de la lista de ensayos clínicos del NCI.

Pueden necesitarse pruebas de seguimiento.
Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer se pueden repetir. Algunas pruebas se repiten para asegurarse que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas. Esto a veces se llama reestadificación.
Algunas de las pruebas se seguirán repitiendo esporádicamente después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o exámenes médicos.

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