ANEMIA APLÁSICA. PERCY ZAPATA MENDO.

Anemia aplásica

La anemia aplásica es una enfermedad poco frecuente y potencialmente fatal en la que la médula ósea no produce una cantidad suficiente de células sanguíneas. Las personas que padecen de anemia aplásica tienen niveles bajos de los tres tipos de células sanguíneas:

• los glóbulos rojos, que transportan el oxígeno
• los glóbulos blancos, que combaten las infecciones
• las plaquetas, que ayudan a la coagulación de la sangre

La anemia aplásica se trata de un problema con las células de la médula ósea llamadas hemocitoblastos (células madre). Las células madre son células básicas que se transforman en tres tipos de células sanguíneas. En la anemia aplásica, se destruyen las células madre o hay cambios en  la médula ósea de  tal  modo  que estas células no se desarrollan correctamente. Existen varios factores que pueden causar este problema. Estos incluyen:

• exposición a la radiación (enfermedad por radiación)
• quimioterapia
• toxinas del medioambiente (insecticidas, benceno, mostazas nitrogenadas)
• distintos medicamentos, incluidos el cloranfenicol (Cloromicetina), la fenilbutazona (Butazolidin), las sulfonamidas (Gantanol y otros), los antiepilépticos, la cimetidina (Tagamet) y otros
• ciertas infecciones vírales, que incluyen la hepatitis B, el parvovirus B19, el VIH y la mononucleosis infecciosa (infección víral por Epstein-Barr)
• enfermedad autoinmune, en la que el cuerpo ataca a sus propias células sanguíneas madre.
• Algunas personas son más propensas a desarrollar anemia aplásica debido a factores genéticos (hereditarios). La anemia de Fanconi es una enfermedad hereditaria que causa anemia aplásica y también anomalías físicas. Algunas mujeres desarrollan una forma leve de anemia aplásica durante el embarazo, pero tiende a desaparecer después del parto. En el 50 al 65% de los pacientes que padecen de anemia aplásica, la causa de la enfermedad no está bien definida.

La anemia aplásica ataca de dos a seis de cada  millón de personas por año en Estados Unidos y Europa. La enfermedad afecta a una de cada 25.000 a 40.000 personas tratadas con el cloranfenicol (en la actualidad, muy poco utilizado en Estados Unidos). No obstante, aparece con mucho menos frecuencia en las personas tratadas con otros medicamentos.

Síntomas

Los síntomas y signos de la anemia aplásica incluyen:

• palidez de la piel
• fatiga
• debilidad
• vértigo
• mareos
• taquicardia (pulso rápido)
• soplo de corazón
• moretones y pequeñas áreas de sangrado en la piel
• sangrado anormal de las encías, la nariz, la vagina o el tubo digestivo, o presencia de sangre en la orina
• infecciones

Diagnóstico

El médico revisará su historia clínica y le pedirá que describa sus síntomas. Entre las preguntas podrá encontrar las siguientes:

• ¿Vive o trabaja en un área donde está expuesto a sustancias químicas tóxicas o radiación?
• ¿Qué medicamentos toma?
• ¿Tuvo hepatitis, mononucleosis u otra infección víral?
• ¿Existen antecedentes familiares de anemia aplásica u otros trastornos de la sangre?

Su médico lo examinará para ver si existen signos de anemia aplásica. A continuación, realizará análisis de sangre para medir los niveles de los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. Se sospecha que hay anemia aplásica cuando los análisis indican que los niveles de los tres tipos de células sanguíneas son extremadamente bajos a pesar de que estas células parecen normales. Para confirmar el diagnóstico se debe realizar una prueba llamada biopsia de médula ósea.

En esa biopsia, se extrae una pequeña muestra de médula ósea por medio de la inserción de una aguja en el hueso de la cadera, que se encuentra debajo de la cintura a ambos lados de la columna. Esta muestra se examina en el laboratorio. Por lo general, el hematólogo (médico que se especializa en los trastornos de la sangre) confirma el diagnóstico según los resultados de los hallazgos en la médula ósea y los análisis de sangre básicos.

Duración

La duración de la anemia aplásica depende de su causa, la gravedad de la enfermedad, la edad del paciente y la respuesta a la terapia. Con frecuencia  la anemia aplásica es una enfermedad de corto plazo cuando se desarrolla como resultado de ciertos tipos de exposición a medicamentos, embarazo, mononucleosis infecciosa o radiación a bajas dosis. Sin embargo, en otras ocasiones  se trata de un problema a largo plazo cuando se desconoce la causa o cuando se desarrolla como resultado de una hepatitis, ciertas toxinas (benceno, disolventes, insecticidas), determinados medicamentos, la radiación a altas dosis o una enfermedad autoinmune.

Prevención

Puede prevenir algunas formas de anemia aplásica si evita la exposición a las toxinas, la radiación y los medicamentos que pueden causar la enfermedad. Para no contagiarse del virus de hepatitis B (que puede causar anemia aplásica), puede vacunarse contra ese tipo de hepatitis. Tanto el VIH como la hepatitis B pueden prevenirse si tiene relaciones sexuales “seguras” y evita el consumo de drogas intravenosas.

Tratamiento

El tipo de tratamiento para la anemia aplásica depende de su causa y gravedad. Si se trata de una enfermedad a corto plazo relacionada con medicamentos, embarazo, radiación a bajas dosis o mononucleosis infecciosa, es probable que usted se recupere sin necesidad de recibir tratamiento. Sin embargo, los síntomas pueden tratarse. Por ejemplo, los episodios de sangrado pueden tratarse mediante transfusiones de plaquetas y glóbulos rojos, mientras que las infecciones pueden tratarse con antibióticos. Es posible que a las mujeres que presentan formas leves de anemia aplásica les receten anticonceptivos orales para que no haya tanto flujo menstrual mensual.

En el hogar, deberá usar jabones antisépticos, rasurarse con afeitadora eléctrica en lugar de navajas para evitar el sangrado innecesario producido por los cortes y no debe practicar deportes de contacto. Asimismo, su médico puede recetarle laxantes para que no tenga estreñimiento que quizás le ocasione sangrado rectal.

Los dos tratamientos principales para la anemia aplásica grave y crónica son el transplante de médula ósea y las terapias inmunodepresoras.

El transplante de médula ósea es la terapia más eficaz, pero las posibilidades de morir a causa del tratamiento aumentan con la edad. Por lo tanto, esta terapia es ideal para niños, adolescentes y jóvenes adultos. Además, el tratamiento es  más seguro cuando el paciente tiene algun hermano  que tenga un tipo similar de médula ósea y pueden considerarse donantes. Solo alrededor del 30 por ciento de las personas que necesitan el procedimiento tienen hermanos que pueden ser donantes. En algunos casos, se recurrirá a un donante que sea compatible pero que no tenga parentesco con el paciente. Sin embargo, el índice de complicaciones es mayor cuando el donante no es un hermano.

Algunos pacientes se tratarán con medicamentos inmunodepresores en lugar de transplantes de medula ósea. Estos medicamentos incluyen la globulina antitimocito (Thymoglobulin), conocida como ATG; la globulina antilinfocítica (ALG); la prednisona (Deltasone, Orasone, Meticorten) y la ciclosporina (Neoral, Sandimmune, SangCya). La producción de células sanguíneas también se estimula a través de la eritropoyetina (que es una hormona), el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), el factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF) u otros medicamentos de factor de crecimiento hematopoyético.

Pronóstico

Los pronósticos de la anemia aplásica dependen de su causa y gravedad, como también de la salud y la edad del paciente. Los casos que se presentan secundarios a  ciertos medicamentos, embarazo, radiación a bajas dosis o mononucleosis infecciosa a menudo son a corto plazo y las complicaciones (anemia, sangrado, aumento de infecciones) generalmente pueden tratarse. Es probable que las mujeres que desarrollan anemia aplásica durante el embarazo también presenten el problema durante futuros embarazos.

La anemia aplásica puede ser fatal cuando es grave y crónica. Entre el 70 y el 90% de los pacientes que reciben transplantes de médula ósea de un donador familiar sobreviven. Los índices de sobrevida son mucho más bajos en aquellos pacientes que reciben un transplante de médula ósea de un donante con el cual no tienen parentesco. Cuando no es posible realizar un transplante de médula ósea, alrededor del 50% de los pacientes responderá bien únicamente a la terapia inmunodepresora. No obstante, los sobrevivientes a largo plazo que reciben ese tipo de terapia son más propensos a desarrollar cáncer, especialmente leucemia aguda.

Los pacientes que padecen de anemia aplásica crónica grave que no responde a los tratamientos actuales tienen un 80% de probabilidad de morir dentro de 18 a 24 meses.