LA HISTORIA CLÍNICA DE CARLOS II DE AUSTRIA. PERCY ZAPATA MENDO.

LA HISTORIA CLÍNICA DE CARLOS II DE AUSTRIA

El prognatismo es una imperfección de la mandíbula por la cual ésta despunta del plano de la cara-. Esta patología ha sido una constante biológica característica de los miembros de la Casa Austria, y en creaciones de Tiziano, Claudio Coello y el inmortal Velázquez podemos apreciar cómo Carlos V, su bisnieto Felipe IV, y el hijo de éste, Carlos II, portaban el incuestionable sello familiar. En la pintura de Carlos V joven se ve el marcado prognatismo que le impedía cerrar la boca. La seriedad de la representación del rey más sabio, adulto, es incompatible con el comentario informal que decía que, ya mayor, divertía a sus nietos rompiendo  nueces con su mandíbula.

Lo que no es informal, y sí por demás interesante, es la ficha o historia clínica de Carlos II:

Historia Clínica de Carlos II de Austria

El Rey Carlos II nació el 6 de noviembre de 1661, en Madrid. Era hijo de Felipe IV y de su sobrina, la archiduquesa Mariana de Austria, hija de su hermana, la emperatriz María.  El matrimonio ya había tenido cuatro hijos. La primera fue Margarita (a quien después retrató Velázquez en Las Meninas), en 1651. Después, nacieron dos niñas. La primera, María Antonia, vivió quince días, mientras que la segunda no llegó al día de vida. El cuarto hijo de Felipe IV y Mariana de Austria, Felipe Próspero, vivió sólo cinco años, por lo que Carlos II fue el heredero de la corona desde su nacimiento, al haber muerto sus hermanos y quedar sólo viva la infanta Margarita.

Carlos II era un neonato delicado, pues aunque la “Gaceta” decía que se trataba de “un príncipe hermosísimo de facciones, cabeza grande, pelo negro y algo abultado de carnes”, algunos días después, el embajador de Francia escribía, en una nota a Luis XIV: “El Príncipe parece bastante débil; muestra signos de degeneración; tiene flemones en las mejillas, la cabeza llena de costras y el cuello le supura”.

Con un año de edad, tenía erupciones en la piel, supuración bajo el oído derecho, diarreas a repetición, y las fontanelas abiertas, que se cerraron a los tres años. Tuvo 28 nodrizas hasta los cuatro años, que los médicos de la Corte cambiaban a medida que diagnosticaban el origen de la falta de salud del príncipe a causa de la mala calidad de la leche materna de las diferentes ayas que se iban sucediendo.

Hasta los cuatro años no fue destetado, pues el príncipe digería los sólidos con dificultad, y los médicos no se atrevían a eliminar la lactancia. A pesar de este tardío destete, Carlos II era enclenque, no sabía hablar y padecía frecuentes catarros y diarreas. También contaba con una escasa musculatura y, hasta los seis años, no pudo andar ni tenerse prácticamente en pie. Tenía una gran cabeza, que se ha achacado a que padecía hidrocefalia. A los seis años, la preocupación por su dificultad para aprender era patente. Presentaba problemas para relacionarse y mostraba una conducta caprichosa y compulsiva.

En cuanto a la patología infecciosa, además de frecuentes catarros bronquiales, padeció el sarampión y la varicela a los seis años, rubéola a los diez y, un año después, viruela. También sufrió crisis epilépticas a lo largo de su vida que se exacerbaron hacia el final.

Sentía a veces unas congojas que terminaban en desmayos. Aquellos desmayos se hicieron cada vez más largos y frecuentes. Alrededor de los treinta y siete años, sus desmayos son tan largos que duran a veces más de dos horas y se acompañan de unas sacudidas bruscas de los brazos y de las piernas, y de unos movimientos de los ojos y de la boca hacia un mismo lado.

Condicionado por su glotonería y la mala masticación, debida a su prognatismo familiar, que con la edad se hacía más patente, el monarca sufrió a lo largo de su vida frecuentes diarreas, vómitos y malas digestiones, que se trataban con purgas, sangrías y dietas.

A los ocho años, su lectura era silábica y su grafía insegura y vacilante. Era considerado un niño bondadoso, con repentinos accesos violentos, que desembocaban en lágrimas y arrepentimiento.

A los catorce años no había conseguido aprender latín, francés, italiano ni catalán, lenguas todas obligadas para su condición de príncipe heredero.

Desde los diez y siete años hasta su muerte, el 1 de noviembre de 1700, a punto de cumplir los treinta y nueve, los documentos siguen refiriendo su dependencia de los demás, la facilidad con que podía ser influenciado, sus dificultades de atención, caprichos, apetito exagerado, con actitud compulsiva frente a la comida, así como la intensificación de sus rasgos faciales.

Carlos II se casó con María Luisa de Orleáns; sin embargo, al año de celebrarse el casamiento, todavía no se había consumado el matrimonio. Los médicos hablaban de “eyaculación precocísima”. Se dice que el embajador de Francia, a través de la lavandería de palacio, logró unos calzoncillos del rey para que dos médicos determinaran si Carlos II era estéril. Cada uno de ellos llegó a una conclusión opuesta: para un facultativo, era estéril, y para el otro no. La reina María Luisa murió en 1689 y el rey volvió a casarse en 1690, esta vez, con Mariana de Neoburgo, quien tampoco le dio descendencia, a pesar de que el dato que más había pesado para elegirla había sido la fecundidad de sus padres, los electores de Sajonia, quienes habían tenido veintitrés hijos.

La enfermedad terminal de Carlos II no resultó nada agradable. En marzo de 1698, el marqués D'Harcourt escribe a Luis XIV: “Es tan grande su debilidad que no puede permanecer más de una o dos horas fuera de la cama.  Cuando sube o baja de la carroza siempre hay que ayudarle”. Y señala el edema de pies, piernas, abdomen y cara, y en ocasiones, “hasta la lengua, de tal forma que no puede hablar”. Probablemente fuese debido a una neuropatía secundaria a hidronefrosis por litiasis renal, como se vio en la autopsia. Además, se sabe que presentó hematuria en varias ocasiones. Según la autopsia practicada a Carlos II, “no tenía el cadáver ni una gota de sangre, el corazón aparece del tamaño de un grano de pimienta; los pulmones corroídos; los intestinos putrefactos y gangrenados; en el riñón tres grandes cálculos, un solo testículo, negro como el carbón, y la cabeza llena de agua”.

Entre los diferentes diagnósticos que la Historia de la Medicina ha hecho de las enfermedades de Carlos II, destaca el de Gregorio Marañón. Para  Marañón, el último de los Austrias padecía pan hipopituitarismo y progeria (del griego geras, "vejez"); ésta es una enfermedad genética de la infancia, extremadamente rara, caracterizada por un envejecimiento brusco y prematuro. 

Pedro Gargantilla, médico internista, en un estudio sobre las enfermedades de los Austrias, le diagnostica raquitismo. Para ello, se basa “en su abultada cabeza y en que no pudo caminar con normalidad hasta los diez años”…“a pesar de que el heredero de Felipe IV tuvo una lactancia que duró casi cuatro años y contó con veintiocho nodrizas”.

A este raquitismo, según Gargantilla, se suma el padecimiento de un síndrome de Klinefelter. Alonso Fernández, además de dar los diagnósticos de raquitismo y de síndrome de Klinefelter, añade el de paludismo, que contrajo a los treinta y cinco  años, y que los médicos de la época ya trataban con quina.

Los diferentes estudios dedicados a la psicopatología de Carlos II, han propuesto diagnósticos en los que, o bien han primado aspectos de patología general, o bien el interés ha estado más centrado sobre su condición de discapacitado mental. Todos coinciden, sin embargo, en su condición de hechizado, entendiendo por tal su melancolía y su incapacidad de procrear, pues ambas condiciones eran consideradas, en aquella época, como de causa diabólica. No ha sido efectuado el esfuerzo de englobar su semiología bajo una entidad común. Probablemente si su falta de herederos directos no hubiese tenido como consecuencia el cambio de dinastía, el desmenuzamiento de la clínica, que presentó a lo largo de su vida, no hubiese sido tan exhaustivo. La investigación histórico-médica de este monarca debería partir de la revisión de su árbol genealógico, analizando la semiología del resto de sus familiares. Las posibilidades diagnósticas del último Austria, están lejos de haber sido agotadas.

La patología que pudo padecer el rey Carlos II era un síndrome X frágil. El síndrome X frágil fue descrito por primera vez, en 1943, por Martín y Bell. Posee unas características clínicas definidas por un fenotipo físico y un fenotipo conductual, a los que se asocian otras manifestaciones orgánicas. Producido por la mutación de un gen del cromosoma X, es la causa más frecuente de retraso mental hereditario. Las manifestaciones clínicas más graves del síndrome son retraso mental y espectro autista, pero son numerosos los trastornos neuropsicológicos que van a formar parte del fenotipo cognitivo-conductual de los afectados, así como múltiples las manifestaciones clínicas que van a presentar. De la observación de los diferentes retratos de Carlos II, se percibe, de inmediato, una facies característica rápidamente identificable. Estos rasgos faciales son, especialmente, claros en el cuadro citado de Claudio Coello, que se encuentra en el Museo del Prado. Pero, además, de la descripción del cuadro clínico de este síndrome que haremos a continuación, se desprende que muchas de las características clínicas se encontraban presentes en Carlos II.

La manifestación más grave del síndrome X frágil es el retraso mental, pero son numerosos los sistemas implicados y, por tanto, múltiple la sintomatología clínica. El fenotipo físico incluye cara alargada, mentón y orejas prominentes y macrocefalia. También se describe frente prominente, fisuras palpebrales estrechas, epicanto, estrabismo, paladar ojival, mal oclusión dental y pliegue palmar único, así como piel fina y suave. Como alteraciones otorrinolaringológicas, son características las otitis medias a repetición y los catarros frecuentes, y entre las oftalmológicas, miopía y astigmatismo. La laxitud e hiper extensibilidad articular, los pies planos-valgos, y la hipotonía son manifestaciones frecuentes que suelen derivar en problemas ortopédicos. Entre los trastornos cardíacos, destaca la dilatación aórtica y el prolapso de la válvula mitral. Aparecen frecuentes alteraciones endocrinológicas, por disfunción del hipotálamo y la hipófisis, como aceleración de peso y talla, obesidad e hiperfagia. Las manifestaciones neurológicas son múltiples, y los historiadores lo tratan de modo cruel, incluidos los historiadores de la medicina, considerando su falta de voluntad, carácter influenciable y falta de instrucción, como un defecto personal; y culpan a su madre, la reina Mariana, de haber agravado esta disposición, con una pésima educación, todo ello en el contexto de la tremenda carga de consanguinidad que la política de matrimonios de la Casa de Austria mantuvo durante generaciones. Ya se han visto los diagnósticos propuestos. Sin embargo, la lectura de las descripciones de las situaciones cotidianas a partir de los textos de embajadores, miembros de la corte y médicos de cámara, nos revela una semiología neurológica que está presente ya desde su primera infancia, y unos rasgos de conducta que, en la actualidad y bajo el prisma de la neurología pediátrica, intentaríamos incluir dentro de un fenotipo conductual.

Sus rasgos faciales han sido atribuidos por los historiadores a una exageración del prognatismo de los Habsburgo. Ahora bien, la observación de los retratos, efectuados a diferentes edades, nos muestra la evolución desde un niño en el que lo único que llama la atención es la impresión de macrocefalia, a un adolescente en el que ya empieza a ser manifiesto un aspecto peculiar, cuyos rasgos van a intensificarse en la edad adulta. Sebastián Herrera Barnuevo: Retrato de Carlos II niño, Claudio Coello: Carlos II, Juan Carreño de Miranda: Carlos II a los 10 años, Claudio Coello: El rey Carlos II, Juan Carreño de Miranda: Carlos II como Gran Maestre del Toisón de Oro, Luca Giordano: Carlos II a caballo.

Fiebre y hematuria fueron signos recurrentes, en Carlos II, a lo largo de toda su vida; estos datos, junto a los derivados de su autopsia, han sido los que han guiado los diferentes diagnósticos propuestos, y los rasgos cognitivo-conductuales han sido interpretados como mala educación. Es difícil aceptar que la reina Mariana, consciente de los déficit de su hijo, hasta el punto de conseguir que se retrasase la edad en la que asumió la corona, de las presiones para arrebatarle la misma ya desde su primera infancia y luchadora hasta el fin de sus días para la continuidad dinástica en el trono de España, descuidase la formación de quien tendría que asumir tales responsabilidades. Una patología genética con fenotipo físico y cognitivo-conductual no ha sido contemplada: la función del estado de la mutación. El retraso mental es, con el autismo, la manifestación más dramática del síndrome. Lo presentan todos los varones y el 70% de las mujeres con la mutación completa.

Pero, también, se han descrito otros trastornos neuropsicológicos, como rendimientos bajos en cálculo, lectura y escritura, ansiedad social, inestabilidad emocional, atrofia cerebelosa, temblor y trastornos de la memoria. Los dos signos clínicos más precoces son el retraso en la adquisición de la marcha y del lenguaje. Los trastornos del lenguaje afectan a todos sus componentes (fonología, sintaxis, semántica pragmática y aspectos comprensivos). Suele ser un lenguaje repetitivo, perseverante, tangencial, con verborrea y en el que no se respetan los turnos de conversación. Además, presentan dificultad para elaborar relatos complejos. Se han descrito alteraciones en la actividad eléctrica cerebral en niños con síndrome X frágil, y una mayor tendencia a padecer crisis. Éstas, son de semiología parcial simple, parcial compleja y generalizada, con evolución semejante a la de una epilepsia benigna. También aparecen trazados electroencefalográficos epileptiformes, sin crisis clínicas. Entre los trastornos del sueño se ha descrito el insomnio y el ronquido, por hipotonía de la musculatura bucofaríngea. Los trastornos de la integración sensorial, conllevan una incorrecta información a partir de los sentidos, y una mala interpretación de ésta; los estímulos sensoriales y las manifestaciones afectivas pueden percibirse con una intensidad que los hace desagradables, e interpretarse como una agresión, lo que estaría en la base del fenotipo conductual. Éste, se encuentra definido por los siguientes hallazgos: problemas de atención, aleteo de manos, hiperactividad, conducta caprichosa y compulsiva, sentimiento de agobio frente a la multitud, cambios de estado de ánimo inmotivados, timidez, agobio frente a ruidos, ansiedad social, pobre interacción, tozudez, estereotipias de mordedura de manos, obsesiones, mutismo, pobre contacto visual y uso de frases estereotipadas.

Entre los trastornos de la conducta, hay una baja autoestima, con timidez extrema, reacciones emocionales desmesuradas ante problemas, dificultad de relación con el entorno, y conducta de evitación.

Como vemos, una ficha médica para nada envidiable de un miembro de la monarquía española que rigió una gran parte de los destinos del mundo hasta entonces conocido.

Sus enfermedades acarrearon graves conflictos sucesorios, al morir sin descendencia y extinguirse, así, la rama española de los Austrias.

A mi parecer, aparte de las consecuencias de una infancia deficiente en los nutrientes adecuados para su desarrollo, el monarca padecía de Acromegalia.

La acromegalia fue descrita por primera vez por Pierre Marie a finales del siglo XIX. Es un padecimiento raro y crónica en personas, es una enfermedad endocrina debida a un exceso de producción de hormona de crecimiento (GH), que determina un aumento desproporcionado del tamaño de las extremidades, dolores de cabeza y articulares y alteración de las proporciones faciales por aumento de las partes sacras. El término proviene del griego “Akron” que significa extremidad, y “Mega” que significa grande. Habitualmente el aumento de hormona del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor benigno.

La acromegalia no debe ser involucrada con el gigantismo, pues este último padecimiento presenta incremento exagerado de los huesos antes de la pubertad. La acromegalia está relacionada generalmente con la aparición de una neoplasia benigna (tumoración) en la glándula pituitaria, lo que provoca una producción excesiva de la hormona del crecimiento, lo que a su vez provoca en el adulto el crecimiento anormal de las extremidades y los órganos internos del organismo. Quienes la padecen generalmente no se percatan a tiempo, ya que algunos signos se confunden con el proceso de envejecimiento natural del ser humano, lo que puede causar complicaciones que lleven a la muerte.

La acromegalia es una enfermedad subdiagnosticada. Se estima una prevalencia de 40 casos por cada 1.000.000 de habitantes y una incidencia de unos 4 o 5 casos por cada 1.000 de habitantes por año.

Es más frecuente diagnosticarla entre los cuarenta y los sesenta años, pero puede aparecer en adolescentes o en la tercera edad. Aparece en ambos sexos, algo más frecuentemente en mujeres que en hombres.

El cuadro clínico se manifiesta por un crecimiento desmedido de los huesos de la cara, mandíbula, manos, pies y cráneo, y también por un agrandamiento de las vísceras y otros tejidos blandos como el tiroides, el hígado, el riñón y el corazón.

El cuadro se corresponde con facciones toscas producidas por el crecimiento de los huesos de la cara y que coinciden con algunas de las mencionadas por sus médicos tratantes o testigos oculares de la época: crecimiento excesivo de la mandíbula, mentón prominente (prognatismo), separación de los dientes (diátesis dentaria), lo cual da el aspecto típico de la facies acromegálica. Dolor y dificultad en la masticación, crecimiento exagerado de nariz, orejas, labios, lengua (macroglosia, lo cual es referido en la historia clínica como “edema hasta la lengua, de tal forma que no puede hablar”), y agrandamiento de los senos frontales; crecimiento de manos y pies; piel engrosada y exceso de sudor; voz ronca, dolores osteoarticulares y fatigabilidad (astenia); en las mujeres ciclos menstruales irregulares y galactorrea (producción de leche materna fuera de la lactancia), en los hombres impotencia sexual y en ambos sexos disminución de la libido; cardiomegalia, hipertensión arterial, aterosclerosis y mayor tendencia a la diabetes. Es frecuente el dolor de cabeza intenso (cefalea). También puede haber hormigueos (parestesias), dolor y disminución de fuerza muscular (paresia) en una o las dos manos (que produce una compresión del nervio en la muñeca conocido como síndrome del túnel carpiano)

Como complicaciones puede referirse, que en caso de que el tumor sufra una hemorragia espontánea y necrosis (apoplejía hipofisaria) puede haber pérdida aguda de la visión o parálisis del nervio craneal.