HISTORIA CLÍNICA DE LINFOMA. PERCY ZAPATA MENDO.

HISTORIA CLÍNICA DE LINFOMA

Paciente varón, de 44 años de edad, raza mestiza, natural y procedente del norte del Perú, de raza mestiza, soltero, católico. Desde hace 2 años, se percata de la presencia una tumefacción en región parieto-occipital izquierda, indolora, fija, la cual al momento del examen, presenta 12 mm de diámetro. Además, presenta dolor tipo quemante en los miembros superiores e inferiores, a predominio del izquierdo. El paciente, que además es médico de profesión, atribuye estas molestias a una probable Neuropatía debida a un desbalance en sus niveles de azúcar en sangre, los cuales estuvieron ligeramente incrementados seis meses atrás. Refiere además, pérdida ponderal oscilante de unos 10 Kg, en tres ocasiones, desde hace 10 años, con intervalos de 3 a 5, con recuperación de peso entre dichos periodos.
Antecedentes:
·        Personales:
·        Hepatitis tipo A a los 8 años de edad.
·        Hipertenso desde hace 5 años atrás, controlado con dieta y tranquilizantes (Alprazolam).
·        Síndrome de Intestino Irritable, desde el año 2000.
·        Intolerante a la lactosa, desde 2002.
·        Artrosis del tipo mecánico, desde la edad de 18 años.
·        Faringoamigdalitis estreptocócica, en remisión desde hace 4 años atrás.
·        Familiares:
·        Padres vivos: Papá, referido sano en la actualidad, con antecedente de afección neumónica severa, resuelta completamente; Madre, hipertensa en tratamiento, y con migraña crónica desde hace 4 décadas. Ambos presentan artrosis por la edad (sus edades fluctúan en las 8 décadas). Hermanos: Sanos.
Examen Físico
Paciente en buen estado general, orientado en tiempo, espacio y persona, buen estado nutricional (índice de masa corporal: 23), pulcramente limpio, bien hidratado, buena ventilación espontánea y sin esfuerzo, con buen sentido del humor, a pesar que intuye a lo que se enfrentará.
Presión Arterial: 132/78 mmHg, Frecuencia cardiaca: 82 por minuto, Frecuencia Respiratoria: 18 por minuto; Temperatura corporal: 37,2ºC axilar.
Tórax con pecto excavatum derecho (mitad del pecho ligeramente hundido de nacimiento); no hay ruidos agregados.
Ruidos cardiacos rítmicos, regulares, de tonalidad media. No soplos.
Abdomen blando, depresible, Ruidos hidroaéreos incrementados en frecuencia: 18 por minuto; dolor en marco cólico a la palpación profunda.
Crépitos (crujidos) en articulaciones goniales (rodillas) bilaterales a la flexión y extensión. No tumefacciones. Dolor en dichas zonas al acuclillarse y ponerse erguido nuevamente.
Análisis:
·        15 de Octubre del 2013
Hemoglobina: 11,40 mg/dl;  Hematocrito: 33,80%;   
Hemograma: 13 200 leucocitos; Segmentados: 56 % y Linfocitos: 26,9 %.
Velocidad de sedimentación globular (es un marcador inespecífico, no relacionado con ninguna enfermedad en concreto, cuya elevación puede implicar procesos inflamatorios, infecciosos o neoplásicos. Por otra parte, sus valores son ampliamente variables por causa de factores múltiples aún mal establecidos, por ejemplo, se sabe que aumenta con la edad, por lo que su interpretación debe realizarse en el contexto de la clínica y del resto de pruebas analíticas. Existen tablas de valores normales máximos por edad y sexo, por ejemplo, para el caso específico de este caso, el valor no debe de exceder de los 10 mm por hora): 57 mm/ hora  
Glicemia: 89 mg/ dl;   Urea: 61   Creatinina: 1,4
Sodio: 138      potasio: 5,0      cloro: 102      Calcio: 9,6      Fósforo: 9,1    Magnesio: 2,4      Ácido Úrico: 7,7   
Triglicéridos: 269    Colesterol Total: 232    
Transaminasa Glutámico Oxalacética (un marcador inespecífico de lesión a nivel del corazón): 15     Transaminasa Glutámico Pirúvica un marcador inespecífico de lesión a nivel del hígado): 29    Amilasa en sangre (la amilasa es una enzima que ayuda a digerir los carbohidratos. Se produce en el páncreas y en las glándulas salivales. Cuando el páncreas está enfermo o inflamado, se libera amilasa en la sangre.): 15
Orina: Nada en especial.
·        09 de enero del 2014:
Las molestias en extremidades se han incrementado, al igual que la pérdida ponderal en unos 3 kilos más.
Hemoglobina: 10,4    Hematocrito: 30,8%     Plaquetas: 438 000    Hm: 13 039; (Segmentados 68,1 % y Linfocitos: 18,5 %)      VSG: 81 mm/h
Glicemia: 99    Urea: 86    Creatinina: 1,87    Sonio: 135   Potasio: 4,7     Calcio: 10,3     Ácido Úrico: 8,3   TGO: 18    TGP: 12
Marcadores tumorales: Antígeno Carcino Embrionario: 2,24   Alfa Feto Proteína: 1,44
Serologías: VHB (marcador para hepatitis B), VHC (marcador para hepatitis C), VHD (marcador para hepatitis D), HIV (Virus de la Inmunodeficiencia Humana), CMV (Citomegalovirus), VEB (Virus de Epstein Barr), Lúes, C. Burnetti: Todos Negativos.
Radiografía de Tórax: imágenes radiopacas en ambos campos pulmonares a manera de nódulos (como frijoles) dispersos.
TAC (Tomografía Axial Computadorizada) Toraco-abdominal (pecho y abdomen): Riñones aumentados de tamaño, con superficies rugosas, con lesiones hipo densas dentro del parénquima que se infiltran en el seno renal. Dx: Proceso linfoproliferativo.
Biopsia renal: Linfoma B de células grandes.
¿QUÉ ES UN LINFOMA?
Los linfomas son un tipo de enfermedades neoplásicas (tumorales) que afectan a los linfocitos, los cuales son células que forman parte de nuestro sistema inmune. Pese a que otros tipos de cáncer como el cáncer de pulmón, mama o colon pueden afectar en su extensión a los ganglios linfáticos, la característica de los linfomas es que se originan en ellos (in situ).
En general, el linfoma es un tipo de cáncer que se desarrolla cuando se produce un fallo en la forma de actuar de los linfocitos (células blancas de la sangre que ayudan a luchar contra las infecciones).
Este fallo provoca la creación de una célula anormal que se convierte en cancerosa. Al igual que el resto de linfocitos, los linfocitos cancerígenos pueden crecer en muchas partes del cuerpo, incluyendo los nódulos linfáticos, la médula ósea, la sangre, órganos diversos, etc.
Los linfomas se pueden dividir en dos tipos principales: el linfoma no-Hodgkin y el linfoma Hodgkin (o enfermedad de Hodgkin). Los linfomas no-Hodgkin pueden derivar de los linfocitos B o T. Los linfocitos forman parte de los glóbulos blancos de la sangre. Pueden ser de tipo B, que ayudan al organismo ante las infecciones mediante la producción de anticuerpos; o linfocitos T que nos protegen frente a los virus, hongos y bacterias. Así pues, los linfomas no-Hodgkin se dividen en linfomas de células B o T.
El sistema linfático es una parte importante del sistema inmune que juega un papel fundamental en la defensa del organismo frente a las infecciones y frente al cáncer. Existen dos tipos principales de linfocitos: células B y células T. Las células B ayudan a proteger al cuerpo de las bacterias, produciendo anticuerpos que las atacan y finalmente destruyen.
El origen de los linfomas no se conoce aunque algunos se han asociado a determinados virus, como el de Epstein-Barr, o bacterias. La incidencia de estas enfermedades ha aumentado en los últimos años.
En general el síntoma más común de presentación de un linfoma es la presencia de un bulto, que no suele ser doloroso, en cuello, axila o ingle; algunos pacientes pueden presentar fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y cansancio, picor en la piel y manchas cutáneas de coloración rojiza. Se denomina síntomas B, a la presencia de pérdida de peso inexplicada mayor del 10% del peso corporal en los últimos seis meses, fiebre inexplicada superior a 38 grados centígrados y sudoración nocturna profusa (hasta empapar la ropa).
Linfoma difuso B de células grandes
El linfoma difuso de células grandes B (LDCBG) es el tipo más habitual de linfoma - aproximadamente entre el 30 y 50% del total de casos nuevos -.
Más de la mitad de los pacientes son mayores de 60 años, aunque puede aparecer a cualquier edad. La tasa de incidencia en Europa es de 3–4/100.000 habitantes año.  En el Perú, no existen cifras estadísticas precisas debido al subregistro y a la pobre cobertura de salud, especialmente en los casos de neoplasias. Cifras oficiales, refieren que ocurren anualmente alrededor de 42 mil nuevos casos de cáncer – de manera global, sin precisar el tipo - y fallecen aproximadamente 15 mil personas por esta enfermedad cada año. El 90% de los pacientes con cáncer que acuden al INEN llegan en estados avanzados de la enfermedad, hecho que hace más difícil su tratamiento y pronóstico.
Desde el punto de vista clínico, los pacientes presentan crecimiento rápido de masas ganglionares o extra ganglionares - en hasta el 40%: médula ósea, anillo de Waldeyer, testículo, etc. -. Se trata de una enfermedad con un comportamiento clínico agresivo pero curable.
Desde el punto de vista morfológico se caracteriza por la existencia de células grandes (el núcleo es al menos 2 veces el tamaño de un linfocito normal), con núcleo vesicular, citoplasma basófilo y un índice proliferativo medio/alto. Para el estadiaje y evaluación de la respuesta se precisan estudios analíticos y de imagen; el uso de la tomografía de emisión de positrones (PET) ha adquirido gran importancia. En los grupos de alto riesgo se realiza estudio del líquido cefalorraquídeo.
En la evaluación pronostica tiene gran importancia el Índice Pronóstico Internacional (IPI) y el IPI ajustado a la edad en pacientes jóvenes; en los pacientes tratados con R-CHOP - abreviatura del nombre de una quimioterapia combinada que se usa para tratar el linfoma no Hodgkin y el linfoma de células del manto, contiene los medicamentos rituximab, ciclofosfamida, clorhidrato de doxorubicina (hidroxidaunorubicina), sulfato de vincristina (Oncovin) y prednisona - la utilización de R-IPI (Revised International Prognostic Index) es mejor predictor. En el momento actual, y aunque la práctica tiene variaciones según los centros, las recomendaciones de tratamiento de la European Society for Medical Oncology (ESMO) son las siguientes:
·        Pacientes jóvenes de bajo riesgo (IPI ajustado a la edad = 0), sin enfermedad voluminosa. Quimioterapia CHOP (6-8 ciclos) combinada con Rituximab (6 dosis) cada 21 días. La consolidación con radioterapia no ha mostrado beneficio.
·        Pacientes jóvenes de bajo-intermedio riesgo (IPI ajustado a la edad = 1), o IPI de bajo riesgo (IPI ajustado a la edad = 0), con enfermedad voluminosa. Quimioterapia CHOP combinada con Rituximab (6 ciclos) cada 21 días, seguida de consolidación con radioterapia. También R-ACVBP (rituximab en dosis intensivas, doxorrubicina, ciclofosfamida, vindesina, bleomicina y prednisona).
·        Pacientes jóvenes de alto e intermedio-alto riesgo (IPI ajustado a la edad ≥2) No existe un estándar con suficiente eficacia, por lo que los pacientes deberían incluirse preferiblemente en ensayos clínicos. No obstante, el tratamiento más utilizado es la quimioterapia CHOP (6-8 ciclos) combinada con Rituximab (8 dosis) cada 14-21 días. La utilización de altas dosis de quimioterapia con trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) en primera línea es experimental. La profilaxis de la recaída en SNC es recomendable. La consolidación con radioterapia de los sitios abultados no ha probado beneficio.
·        Pacientes entre 60-80 años. La utilización de quimioterapia CHOP (8 ciclos) combinada con Rituximab (8 dosis) cada 21 días. Si se administra cada 14 días pueden ser suficientes 6 ciclos.
·        Pacientes mayores de 80 años. La utilización de quimioterapia R-miniCHOP (dosis reducidas de doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina y prednisona) podría producir resultados satisfactorios.
·        Profilaxis recaídas en SNC Tienen mayor riesgo de afectación de SNC los pacientes con intermedio-alto y alto riesgo, especialmente los que tengan afectado más de un sitio extra nodal, LDH elevada o afectación de senos paranasales, testicular o médula ósea. Tratamiento de las recaídas:
o   En pacientes menores de 65 años los esquemas de quimioterapia ESHAP (E: etopósido; SH: metilprednisolona; A: citarabina; P: cisplatino), DHAP (DH: dexametasona; A: citarabina; P: cisplatino), o ICE (Ifosfamida, Cisplatino, Etopósido), con la adición de Rituximab, seguidos de TPH podrían constituir un tratamiento adecuado.
o   En pacientes no aptos para TPH podrían utilizarse otros esquemas como el GEMOX (gemcitabina y oxaliplatino) que podrían combinarse con radioterapia.

REFERENCIAS
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7.     Stein H, Warnke RA, Chan WC, Jaffe ES. Diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified. En: Swerdlow SJ, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (Eds.). World Health Organization Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press. Lyon 2008: 233-237.


8.     The International Non-Hodgkin′s Lymphoma Prognostic Factors Project. A predictive model for aggressive non-Hodgkin′s lymphoma. N Engl J Med 1993; 329(14):987-994. Tilly H, et al. Diffuse large B-cell non-Hodgkin′s lymphoma (DLBCL): ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2012; 23 Suppl 7:vii78-2.

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