HISTORIA CLÍNICA DE LINFOMA. PERCY ZAPATA MENDO.
HISTORIA CLÍNICA DE LINFOMA
Paciente varón, de 44 años de edad, raza mestiza, natural y
procedente del norte del Perú, de raza mestiza, soltero, católico. Desde hace 2
años, se percata de la presencia una tumefacción en región parieto-occipital
izquierda, indolora, fija, la cual al momento del examen, presenta 12 mm de
diámetro. Además, presenta dolor tipo quemante en los miembros superiores e
inferiores, a predominio del izquierdo. El paciente, que además es médico de
profesión, atribuye estas molestias a una probable Neuropatía debida a un
desbalance en sus niveles de azúcar en sangre, los cuales estuvieron
ligeramente incrementados seis meses atrás. Refiere además, pérdida ponderal oscilante
de unos 10 Kg, en tres ocasiones, desde hace 10 años, con intervalos de 3 a 5,
con recuperación de peso entre dichos periodos.
Antecedentes:
·
Personales:
·
Hepatitis
tipo A a los 8 años de edad.
·
Hipertenso
desde hace 5 años atrás, controlado con dieta y tranquilizantes (Alprazolam).
·
Síndrome
de Intestino Irritable, desde el año 2000.
·
Intolerante
a la lactosa, desde 2002.
·
Artrosis
del tipo mecánico, desde la edad de 18 años.
·
Faringoamigdalitis
estreptocócica, en remisión desde hace 4 años atrás.
·
Familiares:
·
Padres
vivos: Papá, referido sano en la actualidad, con antecedente de afección
neumónica severa, resuelta completamente; Madre, hipertensa en tratamiento, y
con migraña crónica desde hace 4 décadas. Ambos presentan artrosis por la edad
(sus edades fluctúan en las 8 décadas). Hermanos: Sanos.
Examen Físico
Paciente en buen estado general, orientado en tiempo, espacio
y persona, buen estado nutricional (índice de masa corporal: 23), pulcramente
limpio, bien hidratado, buena ventilación espontánea y sin esfuerzo, con buen
sentido del humor, a pesar que intuye a lo que se enfrentará.
Presión Arterial: 132/78 mmHg, Frecuencia cardiaca: 82 por
minuto, Frecuencia Respiratoria: 18 por minuto; Temperatura corporal: 37,2ºC
axilar.
Tórax con pecto excavatum derecho (mitad del pecho
ligeramente hundido de nacimiento); no hay ruidos agregados.
Ruidos cardiacos rítmicos, regulares, de tonalidad media. No
soplos.
Abdomen blando, depresible, Ruidos hidroaéreos incrementados
en frecuencia: 18 por minuto; dolor en marco cólico a la palpación profunda.
Crépitos (crujidos) en articulaciones goniales (rodillas)
bilaterales a la flexión y extensión. No tumefacciones. Dolor en dichas zonas
al acuclillarse y ponerse erguido nuevamente.
Análisis:
·
15 de Octubre del 2013
Hemoglobina: 11,40 mg/dl; Hematocrito: 33,80%;
Hemograma: 13 200 leucocitos;
Segmentados: 56 % y Linfocitos: 26,9 %.
Velocidad de sedimentación globular (es
un marcador inespecífico, no relacionado con ninguna enfermedad en concreto,
cuya elevación puede implicar procesos inflamatorios, infecciosos o
neoplásicos. Por otra parte, sus valores son ampliamente variables por causa de
factores múltiples aún mal establecidos, por ejemplo, se sabe que aumenta con
la edad, por lo que su interpretación debe realizarse en el contexto de la
clínica y del resto de pruebas analíticas. Existen tablas de valores normales
máximos por edad y sexo, por ejemplo, para el caso específico de este caso, el
valor no debe de exceder de los 10 mm por hora): 57 mm/ hora
Glicemia: 89 mg/ dl; Urea: 61
Creatinina: 1,4
Sodio: 138 potasio: 5,0 cloro: 102 Calcio: 9,6 Fósforo: 9,1 Magnesio: 2,4 Ácido Úrico: 7,7
Triglicéridos: 269 Colesterol Total: 232
Transaminasa Glutámico Oxalacética
(un marcador inespecífico de lesión a nivel del corazón): 15 Transaminasa Glutámico Pirúvica un
marcador inespecífico de lesión a nivel del hígado): 29 Amilasa en sangre (la amilasa es una enzima
que ayuda a digerir los carbohidratos. Se produce en el páncreas y en las
glándulas salivales. Cuando el páncreas está enfermo o inflamado, se libera
amilasa en la sangre.): 15
Orina: Nada en especial.
·
09 de enero del 2014:
Las molestias en extremidades se han
incrementado, al igual que la pérdida ponderal en unos 3 kilos más.
Hemoglobina: 10,4 Hematocrito: 30,8% Plaquetas: 438 000 Hm: 13 039; (Segmentados 68,1 % y Linfocitos:
18,5 %) VSG: 81 mm/h
Glicemia: 99 Urea: 86
Creatinina: 1,87 Sonio:
135 Potasio: 4,7 Calcio: 10,3 Ácido Úrico: 8,3 TGO: 18
TGP: 12
Marcadores tumorales: Antígeno
Carcino Embrionario: 2,24 Alfa Feto
Proteína: 1,44
Serologías: VHB (marcador para
hepatitis B), VHC (marcador para hepatitis C), VHD (marcador para hepatitis D),
HIV (Virus de la Inmunodeficiencia Humana), CMV (Citomegalovirus), VEB (Virus
de Epstein Barr), Lúes, C. Burnetti: Todos Negativos.
Radiografía de Tórax: imágenes
radiopacas en ambos campos pulmonares a manera de nódulos (como frijoles)
dispersos.
TAC (Tomografía Axial
Computadorizada) Toraco-abdominal (pecho y abdomen): Riñones aumentados de
tamaño, con superficies rugosas, con lesiones hipo densas dentro del parénquima
que se infiltran en el seno renal. Dx: Proceso linfoproliferativo.
Biopsia renal: Linfoma B de células
grandes.
¿QUÉ ES UN LINFOMA?
Los linfomas son un tipo de enfermedades neoplásicas
(tumorales) que afectan a los linfocitos, los cuales son células que forman
parte de nuestro sistema inmune. Pese a que otros tipos de cáncer como el
cáncer de pulmón, mama o colon pueden afectar en su extensión a los ganglios
linfáticos, la característica de los linfomas es que se originan en ellos (in
situ).
En general, el linfoma es un tipo de cáncer que se desarrolla
cuando se produce un fallo en la forma de actuar de los linfocitos (células
blancas de la sangre que ayudan a luchar contra las infecciones).
Este fallo provoca la creación de una célula anormal que se
convierte en cancerosa. Al igual que el resto de linfocitos, los linfocitos
cancerígenos pueden crecer en muchas partes del cuerpo, incluyendo los nódulos
linfáticos, la médula ósea, la sangre, órganos diversos, etc.
Los linfomas se pueden dividir en dos tipos principales: el
linfoma no-Hodgkin y el linfoma Hodgkin (o enfermedad de Hodgkin). Los linfomas
no-Hodgkin pueden derivar de los linfocitos B o T. Los linfocitos forman parte
de los glóbulos blancos de la sangre. Pueden ser de tipo B, que ayudan al
organismo ante las infecciones mediante la producción de anticuerpos; o
linfocitos T que nos protegen frente a los virus, hongos y bacterias. Así pues,
los linfomas no-Hodgkin se dividen en linfomas de células B o T.
El sistema linfático es una parte importante del sistema
inmune que juega un papel fundamental en la defensa del organismo frente a las
infecciones y frente al cáncer. Existen dos tipos principales de linfocitos:
células B y células T. Las células B ayudan a proteger al cuerpo de las
bacterias, produciendo anticuerpos que las atacan y finalmente destruyen.
El origen de los linfomas no se conoce aunque algunos se han
asociado a determinados virus, como el de Epstein-Barr, o bacterias. La
incidencia de estas enfermedades ha aumentado en los últimos años.
En general el síntoma más común de presentación de un linfoma
es la presencia de un bulto, que no suele ser doloroso, en cuello, axila o ingle;
algunos pacientes pueden presentar fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso
y cansancio, picor en la piel y manchas cutáneas de coloración rojiza. Se
denomina síntomas B, a la presencia de pérdida de peso inexplicada mayor del
10% del peso corporal en los últimos seis meses, fiebre inexplicada superior a
38 grados centígrados y sudoración nocturna profusa (hasta empapar la ropa).
Linfoma difuso B de
células grandes
El linfoma difuso de células grandes B (LDCBG) es el tipo más
habitual de linfoma - aproximadamente entre el 30 y 50% del total de casos
nuevos -.
Más de la mitad de los pacientes son mayores de 60 años,
aunque puede aparecer a cualquier edad. La tasa de incidencia en Europa es de
3–4/100.000 habitantes año. En el Perú,
no existen cifras estadísticas precisas debido al subregistro y a la pobre
cobertura de salud, especialmente en los casos de neoplasias. Cifras oficiales,
refieren que ocurren anualmente alrededor de 42 mil nuevos casos de cáncer – de
manera global, sin precisar el tipo - y fallecen aproximadamente 15 mil
personas por esta enfermedad cada año. El 90% de los pacientes con cáncer que
acuden al INEN llegan en estados avanzados de la enfermedad, hecho que hace más
difícil su tratamiento y pronóstico.
Desde el punto de vista clínico, los pacientes presentan
crecimiento rápido de masas ganglionares o extra ganglionares - en hasta el
40%: médula ósea, anillo de Waldeyer, testículo, etc. -. Se trata de una
enfermedad con un comportamiento clínico agresivo pero curable.
Desde el punto de vista morfológico se caracteriza por la
existencia de células grandes (el núcleo es al menos 2 veces el tamaño de un
linfocito normal), con núcleo vesicular, citoplasma basófilo y un índice
proliferativo medio/alto. Para el estadiaje y evaluación de la respuesta se
precisan estudios analíticos y de imagen; el uso de la tomografía de emisión de
positrones (PET) ha adquirido gran importancia. En los grupos de alto riesgo se
realiza estudio del líquido cefalorraquídeo.
En la evaluación pronostica tiene gran importancia el Índice
Pronóstico Internacional (IPI) y el IPI ajustado a la edad en pacientes
jóvenes; en los pacientes tratados con R-CHOP - abreviatura del nombre de una
quimioterapia combinada que se usa para tratar el linfoma no Hodgkin y el
linfoma de células del manto, contiene los medicamentos rituximab,
ciclofosfamida, clorhidrato de doxorubicina (hidroxidaunorubicina), sulfato de
vincristina (Oncovin) y prednisona - la utilización de R-IPI (Revised
International Prognostic Index) es mejor predictor. En el momento actual, y
aunque la práctica tiene variaciones según los centros, las recomendaciones de
tratamiento de la European Society for Medical Oncology (ESMO) son las
siguientes:
·
Pacientes
jóvenes de bajo riesgo (IPI ajustado a la edad = 0), sin enfermedad voluminosa.
Quimioterapia CHOP (6-8 ciclos) combinada con Rituximab (6 dosis) cada 21 días.
La consolidación con radioterapia no ha mostrado beneficio.
·
Pacientes
jóvenes de bajo-intermedio riesgo (IPI ajustado a la edad = 1), o IPI de bajo
riesgo (IPI ajustado a la edad = 0), con enfermedad voluminosa. Quimioterapia
CHOP combinada con Rituximab (6 ciclos) cada 21 días, seguida de consolidación
con radioterapia. También R-ACVBP (rituximab en dosis intensivas,
doxorrubicina, ciclofosfamida, vindesina, bleomicina y prednisona).
·
Pacientes
jóvenes de alto e intermedio-alto riesgo (IPI ajustado a la edad ≥2) No existe
un estándar con suficiente eficacia, por lo que los pacientes deberían
incluirse preferiblemente en ensayos clínicos. No obstante, el tratamiento más
utilizado es la quimioterapia CHOP (6-8 ciclos) combinada con Rituximab (8
dosis) cada 14-21 días. La utilización de altas dosis de quimioterapia con
trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) en primera línea es
experimental. La profilaxis de la recaída en SNC es recomendable. La
consolidación con radioterapia de los sitios abultados no ha probado beneficio.
·
Pacientes
entre 60-80 años. La utilización de quimioterapia CHOP (8 ciclos) combinada con
Rituximab (8 dosis) cada 21 días. Si se administra cada 14 días pueden ser
suficientes 6 ciclos.
·
Pacientes
mayores de 80 años. La utilización de quimioterapia R-miniCHOP (dosis reducidas
de doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina y prednisona) podría producir
resultados satisfactorios.
·
Profilaxis
recaídas en SNC Tienen mayor riesgo de afectación de SNC los pacientes con
intermedio-alto y alto riesgo, especialmente los que tengan afectado más de un
sitio extra nodal, LDH elevada o afectación de senos paranasales, testicular o
médula ósea. Tratamiento de las recaídas:
o
En
pacientes menores de 65 años los esquemas de quimioterapia ESHAP (E: etopósido;
SH: metilprednisolona; A: citarabina; P: cisplatino), DHAP (DH: dexametasona;
A: citarabina; P: cisplatino), o ICE (Ifosfamida, Cisplatino, Etopósido), con
la adición de Rituximab, seguidos de TPH podrían constituir un tratamiento
adecuado.
o
En
pacientes no aptos para TPH podrían utilizarse otros esquemas como el GEMOX
(gemcitabina y oxaliplatino) que podrían combinarse con radioterapia.
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